ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – это клиническое состояние, характеризующееся наличием . Диагностика и лечение легочной гипертензии. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – синдром, развивающийся в результате ограничения .

Лёгочная гипертензия — Википедия. Лёгочная гиперте.

Представлены классификация и критерии диагностики легочной гипертензии, подходы к ее лечению у детей. Современная терапия легочной .

• Лёгочная гиперте. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Идиопатическая. Руководство по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии.
• Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ).
• Рабочая группа по диагностике и лечению легочной гипертензии Европейского. Исследование функции легких и газов артериальной крови.

Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы.

Легочная артериальная гипертензия (включающая два подтипа. Описываются . Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) относится к первой группе из пяти. Oxford University Press из Руководства по диагностике и лечению легочной гипертензии (Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary . Легочная артериальная гипертензия патологическое состояние. Иванов С.Н., Волкова Т.Г. Руководство по легочной гипертензии у детей.

В 2. 00. 3 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации.

Дана Пойнт 2. 00. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Идиопатическая. Наследственная. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза. Мутация гена активинподобной киназы- 1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)Неизвестные мутации. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями. Ассоциированная — связанная с.

ВИЧ- инфекциейпортальной гипертензиейврождёнными пороками сердцашистосомозомхронической гемолитической анемией. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца. Систолическая дисфункция левого желудочка. Диастолическая дисфункция левого желудочка.

Поражение клапанов левых отделов сердца. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией. Хроническая обструктивная болезнь легких. Интерстициальные заболевания лёгких. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами. Нарушения дыхания во время сна.

Альвеолярная гиповентиляция. Высокогорная лёгочная гипертензия. Пороки развития дыхательной системы. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты.

Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе. Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания.

Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях. Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект.

Комплексный. Артериальный ствол. Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови.

Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Размеры. Маленький (ДМПП .

Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье. Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет. Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе.

Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато- югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др. Руководство по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии. Updated clinical classification of pulmonary hypertension (англ.). S4. 3–S5. 4. Артериальная гипертензия.

Ишемическая болезнь сердца. Цереброваскулярные болезни.

Лёгочная патология. Перикард. Эндокард / Клапаны сердца. Миокард. Проводящая система сердца.

Другие болезни сердца. Артерии, артериолы, капилляры.

Вены, лимфатические сосуды,лимфатические узлы.

Руководство по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии - Кардиолог. Рабочая группа по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии Европейского общества кардиологов Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Содержание: 1. Содержание. Список сокращений. Определение легочной артериальной гипертензии. Клиническая классификация легочной гипертензии.

Факторы риска и состояния, связанные с легочной артериальной гипертензией. Классификация врожденных системно- легочных шунтов.

Патоморфология легочной артериальной гипертензии. Патогенез легочной артериальной гипертензии. Диагностика легочной гипертензии: 9.

Клиническое подозрение о легочной гипертензии. Оценка тяжести легочной гипертензии. Лечение: Особые состояния. Список сокращений. МТ - тест с 6- минутной ходьбой. АЛАГ - ассоциированная легочная артериальная гипертензия.

АНА - антинуклеарные антитела. АЭР - антагонисты эндотелиновых рецепторов. БАЛ - бронхо- альвеолярный лаваж. ВИЧ - вирус иммунодефицита человека. ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения. ДЛА - давление в легочной артерии. ДМПП - дефект межпредсердной перегородки.

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки. ДПП - давление в правом предсердии.

Д- Эхо. КГ - допплер- эхокардиография. ЗСТ - заболевания соединительной ткани. ИЛАГ - идиопатическая легочная артериальная гипертензия. ИЗЛ - интерстициальное заболевание легких КТ - компьютерная томография. КПНТ - кардиопульмональное нагрузочное тестирование.

КТВР - компьютерная томография высокого разрешения. ЛАГ - легочная артериальная гипертензия. ЛВОБ - легочная вено- окклюзивная болезнь. ЛГ - легочная гипертензия. ЛДЗ - давление заклинивания в легочных капиллярах.

ЛКГ - легочный капиллярный гемангиоматоз. Дбн Производственные Здания здесь. ЛСС - легочное сосудистое сопротивление. ОФВ1 - объем форсированного выдоха за 1- ю секунду. ПЛГ - первичная легочная гипертензия. ПЛГН - персистирующая легочная гипертензия новорожденных. РКИ - рандомизированное клиническое исследованиес. ДЛА - систолическое давление в легочной артериис.

ДПЖ - систолическое давление в правом желудочке. СЛАГ - семейная легочная артериальная гипертензия. ФДЭ- 5 - ингибиторы фосфодиэстеразы 5- го типа. ХОБЛ - хроническая обструктивная болезнь легких ХТЭЛГ - хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. ЧП- Эхо. КГ - чреспищеводная эхокардиография. ЧСС - частота сердечных сокращений.

Эхо. КГ - эхокардиография. BMPR2 - рецепторный костный морфогенетический протеина- 2. DLco - диффузионная способность легких по монооксиду углерода ESC - Европейское общество кардиологов. NYHA - Нью- Йоркская классификация Ассоциации сердца. Ра. СО2 - напряжение углекислого газа в артериальной крови. Ра. О2 - напряжение кислорода в артериальной крови. V / Q - вентиляционно- перфузионный.

Легочная артериальная гипертензия. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) определяется как группа заболеваний, характеризующихся прогрессивным повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС), что ведет к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти Средняя продолжительность жизни в середине 8. Большим достижением в выяснении последовательности патогенетических событий при ЛАГ стало обнаружение мутаций рецепторного костного морфогенетического протеина 2 (BMPR2) в большинстве случаев семейной ЛАГ (СЛАГ). Описаны разнообразные клеточные изменения в легочных сосудах больных, которые могут играть важную роль в развитии и прогрессировании ЛАГ. К ним относятся легочная эндотелиальная дисфункция, характеризующаяся нарушением синтеза оксида азота, тромбоксана А2, простациклина и эндотелина, патологией калиевых каналов и нарушением транспорта серотонина в гладкомышечных клетках, а также усилением продукции матрикса в адвентиции. В настоящее время разработаны новая клиническая классификация и консенсус, основанные на алгоритмах различных диагностических мероприятий, которые позволяют исключить другие причины и обеспечивают точный диагноз ЛАГ. Кроме того, предложены неинвазивные маркеры тяжести заболевания, биомаркеры или физиологические тесты, которые могут широко применяться и позволяют надежно мониторировать клиническое течение болезни.

Наконец, многочисленные контролируемые клинические исследования по ЛАГ, проведенные в последнее время, позволили отказаться от терапии, базирующейся на клинической картине, и принять стратегию, основанную на доказательствах, которая включает новые классы лекарственных препаратов, такие какпростаноиды,антагонисты эндотелиновых рецепторов (АЭР) иингибиторы фосфодиэстеразы 5- го типа (ФДЭ- 5)Настоящее руководство содержит четкие показания к практическому применению новой клинической классификации, краткий вариант новой патогенетической классификации и новый взгляд на патогенез этого заболевания. При обсуждении диагностического процесса построена логическая последовательность мероприятий для выявления этиологической причины, оценки тяжести и дальнейшего наблюдения за больным. Особое внимание обращается на алгоритм лечения, основанный на доказательствах, в соответствии с предложениями ESC по уровням доказательности и классам рекомендаций для доступных методов лечения. Легочная гипертензия определяется как среднее артериальное давление в легочной артерии (среднее ДЛА) > 2.

Она представляет собой результат широкой дискуссии и консенсус, суммирующий наше современное понимание патофизиологии, а также клинические различия и сходства разных вариантов ЛГ. Пониманию и правильному клиническому применению классификации помогут следующие рассуждения. Ранее легочная гипертензия разделялась на 2 категории: ПЛГ и вторичная ЛГ в зависимости от наличия или отсутствия выявленной причины или факторов риска. Диагноз ПЛГ был диагнозом исключения после исключения всех других причин ЛГ.

В 1. 99. 8 г. Эвиане (Франция), была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях. Такая клиническая классификация необходима для обсуждения конкретных больных, стандартизации диагноза и лечения, проведении исследований на гомогенных группах больных и, наконец, для анализа патобиологических изменений в хорошо подобранных популяциях больных. Очевидно, что клиническая классификация не исключает существования других классификаций, таких как патологическая классификация, основанная на гистологических признаках, или функциональная классификация, основанная на тяжести симптомов. III Всемирный симпозиум по легочной артериальной гипертензии, проведенный в 2. Венеции (Италия), оценил значение и целесообразность использования . Было решено сохранить основную идею и структуру . Таблица 1. Клиническая классификация легочной гипертензии – г.

Венеция, 2. 00. 3 г. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)1. Идиопатическая (ИЛАГ)1. Семейная (СЛАГ)1.

Ассоциированная (АЛАГ) – связанная с: 1. ВИЧ- инфекцией. 1. Связанная со значительными изменениями вен или капилляров: 1.

Легочная гипертензия, связанная с патологией левого желудочка. Заболевания левого предсердия или левого желудочка. Патология клапанного аппарата левых отделов сердца. Легочная гипертензия, связанная с легочной респираторной патологией и / или гипоксией. Хроническая обструктивная болезнь легких.

Интерстициальные заболевания легких. Нарушения дыхания во время сна. Альвеолярная гиповентиляция. Хроническое пребывание на больших высотах. Патология развития.

Легочная гипертензия, обусловленная хроническим тромботическим и / или эмболическим заболеванием. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий.